Untuk membolehkan tubuh manusia mengekalkan kehidupan normal, ia telah membangunkan mekanisme untuk penyingkiran bahan toksik. Antaranya, ammonia adalah hasil akhir metabolisme sebatian nitrogen, terutamanya protein. NH3 adalah toksik kepada badan dan, seperti mana-mana racun, dikumuhkan melalui sistem perkumuhan. Tetapi sebelum ammonia mengalami satu siri tindak balas berturut-turut, yang dipanggil kitaran ornithine.
Jenis metabolisme nitrogen
Tidak semua haiwan melepaskan ammonia ke persekitaran. Bahan akhir alternatif metabolisme nitrogen ialah asid urik dan urea. Sehubungan itu, tiga jenis metabolisme nitrogen dipanggil, bergantung pada bahan yang dikeluarkan.
Jenis Ammoniotelik. Produk akhir di sini ialah ammonia. Ia adalah gas tidak berwarna larut dalam air. Ammoniothelia ialah ciri semua ikan yang hidup dalam air masin.
Jenis Ureotelik. Haiwan yang dicirikan oleh ureothelia membebaskan urea ke persekitaran. Contohnya ialahikan air tawar, amfibia dan mamalia, termasuk manusia.
Jenis urikotelik. Ini termasuk wakil-wakil dunia haiwan, di mana metabolit terakhir adalah kristal asid urik. Bahan ini sebagai hasil metabolisme nitrogen ditemui dalam burung dan reptilia.
Dalam mana-mana kes ini, tugas produk akhir metabolisme adalah untuk mengeluarkan nitrogen yang tidak diperlukan daripada badan. Jika ini tidak berlaku, pencukaian sel dan perencatan tindak balas penting diperhatikan.
Apakah itu urea?
Urea ialah amida asid karbonik. Ia terbentuk daripada ammonia, karbon dioksida, nitrogen dan kumpulan amino bahan tertentu semasa tindak balas kitaran ornitin. Urea ialah hasil perkumuhan haiwan ureotelik, termasuk manusia.
Urea adalah salah satu cara untuk mengeluarkan nitrogen berlebihan daripada badan. Pembentukan bahan ini mempunyai fungsi perlindungan, kerana. prekursor urea - ammonia, toksik kepada sel manusia.
Apabila memproses 100 g protein pelbagai sifat, 20-25 g urea dikumuhkan dalam air kencing. Bahan tersebut disintesis dalam hati, dan kemudian dengan aliran darah memasuki nefron buah pinggang dan dikumuhkan bersama air kencing.
Hati ialah organ utama untuk sintesis urea
Dalam seluruh tubuh manusia tidak ada sel sedemikian di mana secara mutlak semua enzim kitaran ornithine akan hadir. Kecuali untuk hepatosit, sudah tentu. Fungsi sel hati bukan sahaja untuk mensintesis dan memusnahkan hemoglobin, tetapi juga untuk menjalankan semua tindak balas sintesis urea.
Di bawahPenerangan tentang kitaran ornithine sesuai dengan fakta bahawa ia adalah satu-satunya cara untuk mengeluarkan nitrogen dari badan. Jika dalam amalan sintesis atau tindakan enzim utama dihalang, sintesis urea akan berhenti, dan badan akan mati akibat lebihan ammonia dalam darah.
Kitaran Ornithine. Biokimia tindak balas
Kitaran sintesis urea berlaku dalam beberapa peringkat. Skim umum kitaran ornithine dibentangkan di bawah (gambar), jadi kami akan menganalisis setiap tindak balas secara berasingan. Dua peringkat pertama berlaku secara langsung dalam mitokondria sel hati.
NH3 bertindak balas dengan karbon dioksida menggunakan dua molekul ATP. Hasil daripada tindak balas yang memakan tenaga ini, karbamoil fosfat terbentuk, yang mengandungi ikatan makroergik. Proses ini dimangkinkan oleh enzim carbamoyl phosphate synthetase.
Carbamoyl fosfat bertindak balas dengan ornitin oleh enzim ornithine carbamoyl transferase. Akibatnya, ikatan tenaga tinggi dimusnahkan, dan citrulline terbentuk kerana tenaganya.
Peringkat ketiga dan seterusnya tidak berlaku dalam mitokondria, tetapi dalam sitoplasma hepatosit.
Terdapat tindak balas antara citrulline dan aspartat. Dengan penggunaan 1 molekul ATP dan di bawah tindakan enzim arginin-suksinat sintase, arginin-suksinat terbentuk.
Arginino-suksinat, bersama-sama dengan enzim arginino-suksin-lyase, terurai kepada arginin dan fumarat.
Arginine dengan kehadiran air dan di bawah tindakan arginase dipecahkan kepada ornitin (1 tindak balas) dan urea (hasil akhir). Kitaran telah selesai.
Tenaga kitaran sintesis urea
Kitaran ornithine ialah proses memakan tenaga di mana ikatan makroergik molekul adenosin trifosfat (ATP) digunakan. Semasa semua 5 tindak balas, 3 molekul ADP terbentuk secara keseluruhan. Di samping itu, tenaga dibelanjakan untuk pengangkutan bahan dari mitokondria ke sitoplasma dan sebaliknya. Dari manakah ATP berasal?
Fumarate, yang terbentuk dalam tindak balas keempat, boleh digunakan sebagai substrat dalam kitaran asid trikarboksilik. Semasa sintesis malat daripada fumarat, NADPH dibebaskan, yang menghasilkan 3 molekul ATP.
Tindak balas deaminasi glutamat juga memainkan peranan dalam membekalkan sel hati dengan tenaga. Pada masa yang sama, 3 molekul ATP turut dibebaskan, yang digunakan untuk sintesis urea.
Peraturan aktiviti kitaran ornithine
Biasanya, lata tindak balas sintesis urea berfungsi pada 60% daripada nilai yang mungkin. Dengan kandungan protein yang meningkat dalam makanan, tindak balas dipercepatkan, yang membawa kepada peningkatan kecekapan keseluruhan. Gangguan metabolik kitaran ornithine diperhatikan semasa melakukan senaman fizikal yang tinggi dan berpuasa yang berpanjangan, apabila badan mula memecahkan proteinnya sendiri.
Regulasi kitaran ornithine juga boleh berlaku pada tahap biokimia. Di sini sasarannya ialah enzim utama carbamoyl phosphate synthetase. Pengaktif alosteriknya ialah N-asetil-glutamat. Dengan kandungannya yang tinggi dalam badan, tindak balas sintesis urea berjalan secara normal. Dengan kekurangan bahan itu sendiri ataunyaprekursor, glutamat dan asetil-KoA, kitaran ornithine kehilangan beban fungsinya.
Hubungan antara kitaran sintesis urea dan kitaran Krebs
Tindak balas kedua-dua proses berlaku dalam matriks mitokondria. Ini membolehkan beberapa bahan organik mengambil bahagian dalam dua proses biokimia.
CO2 dan adenosin trifosfat, yang terbentuk dalam kitaran asid sitrik, adalah prekursor karbamoil fosfat. ATP juga merupakan sumber tenaga yang paling penting.
Kitaran ornithine, yang tindak balasnya berlaku dalam hepatosit hati, adalah sumber fumarat, salah satu substrat terpenting dalam kitaran Krebs. Selain itu, bahan ini, sebagai hasil daripada beberapa tindak balas berperingkat, menimbulkan aspartat, yang seterusnya, digunakan dalam biosintesis kitaran ornithine. Tindak balas fumarat ialah sumber NADP, yang boleh digunakan untuk memfosforilasi ADP kepada ATP.
Makna biologi kitaran ornithine
Sebahagian besar nitrogen masuk ke dalam badan sebagai sebahagian daripada protein. Dalam proses metabolisme, asid amino dimusnahkan, ammonia terbentuk sebagai produk akhir proses metabolik. Kitaran ornithine terdiri daripada beberapa tindak balas berturut-turut, tugas utamanya ialah menyahtoksik NH3 dengan menukarkannya kepada urea. Urea, seterusnya, memasuki nefron buah pinggang dan dikeluarkan dari badan dengan air kencing.
Selain itu, hasil sampingan kitaran ornithine ialah sumber arginin, salah satu asid amino penting.
Pelanggaran dalam sintesisurea boleh membawa kepada penyakit seperti hiperammonemia. Patologi ini dicirikan oleh peningkatan kepekatan ion ammonium NH4+ dalam darah manusia. Ion-ion ini memberi kesan buruk kepada kehidupan badan, mematikan atau memperlahankan beberapa proses penting. Mengabaikan penyakit ini boleh menyebabkan kematian.
